Reação adversa grave da pele a medicamentos ou infecções gera doenças

Você sabe o que é a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)? Ela é mais uma doença rara entre tantas que afetam a população mundial, e também desconhecida pela maioria. A SSJ e a necrólise epidérmica tóxica são duas formas da mesma doença – uma reação adversa grave da pele a medicamentos ou infecções. Ela está na lista das chamadas doenças raras, definidas pelo número reduzido de pessoas afetadas: 65 a cada 100 mil indivíduos. 

Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), as doenças raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas, que variam de enfermidade para enfermidade, assim como de pessoa para pessoa. A data de 28 de fevereiro é o Dia Mundial das Doenças Raras. 

Rodrigo Penna, administrador de empresas, descobriu a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) em 2011.  “Ela é considerada uma doença rara, porém acredito que aconteça muito mais casos do que os que são divulgados. A cura da SSJ/NET, como chamamos, está associada a uma doença autoimune, mas que, em alguns casos, requer tratamentos mais específicos, com uso de imunossupressores, corticoides, imunoglobulina, entre outros. Nos casos mais severos os pacientes são tratados em unidade de terapia intensiva, como queimados”. 

Rodrigo Penna lembra que enfrentou muitas dificuldades até ter um diagnóstico. Percorreu médicos em diversos lugares do país e, só estudando muito, conseguiu fechar o resultado. “Por meio de uma postagem em um jornal inglês, descobri uma paciente com as mesmas características físicas em sua face, o que me chamou atenção. Era muito semelhante ao que estava acontecendo comigo.  Assim, alertei os médicos para o possível diagnóstico”, conta.

O tratamento de SSJ/NET depende do acometimento de cada paciente, sintomas, lesões, órgãos afetados, perda total ou parcial de visão, entre outros. “Em alguns casos, não existem alterações em exames, somente características na pele, porém, com vários sintomas difusos. No meu caso específico, foi feito com uso de corticoides (injeções), medicamentos para a pele, colírios e remédios para dores abdominais. Foi cogitado, por alguns médicos, o uso de imunossupressores, mas poderia ser pior, devido ao risco. Quem tem ou teve SSJ/NET, deve estar atento a qualquer uso de medicamentos. O tratamento feito por remédios pode piorar ainda mais o estado de saúde do paciente.”

O administrador alerta que “todo e qualquer medicamento sempre terá um benefício e um risco.  Quando o risco se torna um inimigo, acontece a SSJ/NET, com grandes chances de sequelas para toda a vida e risco elevado de óbito”. Rodrigo lembra que o portador de SSJ/NET precisa ter muita paciência, ter fé e viver um dia de cada vez, literalmente. “Conviver com essa síndrome é muito difícil e sem respostas para a maioria dos portadores. Todos enfrentam dificuldades com a doença, seja pelo diagnóstico, forma de tratamento e sequelas.”

Ele acrescenta que o maior obstáculo para os pacientes é ter um tratamento adequado, humanizado, com protocolos mínimos de atendimento e profissionais que estudem a doença e saibam como ajudar os que foram acometidos. 

Os obstáculos, segundo Rodrigo, não se resumem apenas à questão de saúde. “Na maioria das vezes, as pessoas afetadas pela doença perdem a capacidade laborativa. Nós, sobreviventes, como somos chamados, vivenciamos a dificuldade para retornar à vida como era antes da doença e ter uma qualidade de vida melhor. O trauma é irreparável”, comenta. 

Em muitos casos, a SSJ/NET provoca cegueira parcial ou total.  Os acometidos pela doença precisam se afastar de suas atividades laborais e, quando fazem jus ao direito de auxílio-doença, inicia-se mais um novo obstáculo. “O INSS não tem profissionais que conheçam a doença e mesmo com inúmeros laudos médicos apresentados nas perícias, o benefício é negado. A luta, então, aumenta. E por se tratar de uma doença rara, a única solução é ajuizar uma ação para tentar novamente assegurar sua condição de segurado. Particularmente, passei por isso. Tenho dossiê com fotos e laudos médicos e nas perícias são incapazes sequer de olhar ou analisar. Em sua grande maioria, tratam os segurados com desprezo.”

Rodrigo lembra que tinha uma vida antes e outra depois que teve a reação ao medicamento que tomou. “Tudo mudou, fiquei muitos anos afastado de minhas atividades laborativas, procurei ajuda médica sem respostas, lutei contra o INSS, e ainda luto contra os que desacreditaram da minha integridade e das condições de saúde. É uma doença rara, mas nunca deixei de acreditar na cura e deixar os obstáculos me abalarem. Continuo ainda na luta, retomando minha vida aos poucos, com inúmeras perdas financeiras, emocionais, afetivas, desconfianças etc.” 

Rodrigo conta que o exame clínico, na maioria das vezes, ajuda na busca do diagnóstico preciso, porém, varia muito para cada pessoa, dependendo do grau de acometimento de cada indivíduo.  “É uma doença sem parâmetro de igualdade de sintomas e sequelas, o que dificulta ainda mais seu diagnóstico preciso. Não existe público específico para SSJ/NET, não há perfil e algumas pesquisas apontam maior incidência em mulheres e crianças. Em sua grande maioria, os portadores de SSJ/NET, após sobreviverem ao episódio agudo, adquirem sequelas irreparáveis.” 

A visão é o que acarreta um alto custo e inúmeros procedimentos quase que para toda vida. A estrutura familiar é afetada, como em qualquer doença. Por ser considerada rara, requer mais cuidados. Quanto acometida em crianças, um dos pais normalmente deixa de trabalhar.

Atualmente, Rodrigo atua dando suporte a um grupo de apoio às vítimas de SSJ/NET, tentando difundir e conscientizar sobre a doença, cuidados, diagnóstico preciso, acompanhamento às vítimas e suporte a todos acometidos por essa enfermidade. “Somos pessoas que vivenciamos essa doença e passamos informações, conhecimentos, ajuda em tratamentos, apoio para os familiares etc. Estamos tentando implantar uma fundação. Quem é portador de doença rara, sabe que a batalha é árdua. Eu tenho de agradecer aqueles que estiveram comigo nessa luta, em especial meus amigos, Alex Miranda e Leandro Rossi.” 

>> Sintomas da SSJ

• Erupção cutânea

• Descamação da pele

• Bolhas nas membranas mucosas

• Dificuldade respiratória

• Dores abdominais 

• Edema de glote

• Lesões no corpo

• Lesões na boca

• Perda de unhas

• Perda de dentes 

• Coriza constante 

• perda da visão (total ou parcial)

A síndrome de Stevens Johnson (SSJ) é uma doença causada por hipersensibilidade a imunocomplexos e pode ser desencadeada por distintos fármacos, infecções virais e neoplasia. Priscila Silva Barros Cartaxo, dermatologista do Hospital Vila da Serra, explica que em metade dos casos, nenhuma etiologia é encontrada: as drogas mais comuns são as sulfonamidas e penicilinas (26%) e o agente infeccioso mais relacionado é o herpes simples vírus (19,7%). “Os remédios e as neoplasias são associados mais frequentemente aos adultos. Em crianças são relacionadas mais frequentemente às infecções.”

De acordo com a dermatologista, as drogas que mais causam a síndrome incluem penicilinas, sulfas, fenitoína (e anticonvulsivantes relacionados), carbamazepina, nevirapina e outros inibidores da transcriptase reversa não nucleosídeos, barbitúricos, inibidores da cicloxigenase 2 (valdecoxib); as doenças virais relatadas incluem o vírus herpes simples (HSV), HIV, coxsackie, influenza, hepatites, linfogranuloma venéreo, varíola; os agentes bacterianos incluem o estreptococo beta hemolítico do grupo A, difteria, brucelose, micobactérias, micoplasma, tularemia, e febre tifoide; paracoccidioidomicose, dermatofitoses e histoplasmose são as possibilidades fúngicas. A malária e o trichomonas foram relatados como protozoários. Em crianças, as enteroviroses e o vírus Epstein Barr foram identificados. 

Priscila Cartaxo destaca que os sintomas iniciais são: febre, hipotensão postural, taquicardia, alteração do nível de consciência, úlcera gastrointestinal, vulvovaginite/balanite, epistaxe e coma. “O envolvimento ocular pode estar presente em 39% a 61% dos casos.”

A médica lembra que não há nenhum teste laboratorial que possa determinar qual droga causou o eritema, portanto, um diagnóstico empírico deve ser feito. “Os testes provocativos não são recomendados, pois a exposição ao agente pode desencadear um novo episódio grave de SSJ/NET. Pode ser realizada biópsia da pele.”

Portanto, Priscila enfatiza que o reconhecimento precoce e a retirada do fármaco são fatores significativos na recuperação. A abordagem inicial deve ser feita com hidratação e reposição de eletrólitos. As lesões de pele devem ser tratadas como queimaduras. Sequelas oculares devem ser avaliadas diariamente pelo oftalmologista e as manobras utilizadas geralmente são, lavagem com solução fisiológica, tratamento com o colírio prescrito, antibióticos tópicos e também podem ser indicadas lentes de contatos para a redução de fotofobia e desconforto. 

A médica alerta que a SSJ e NET caracterizam emergências dermatológicas frequentes, isoladas ou associadas a outras doenças. “O conhecimento de seu adequado manuseio e cuidados devem fazer parte da rotina das unidades de terapia intensiva”.