Crônica, rara, progressiva, de difícil diagnóstico e que pode ter um prognóstico terminal. Essas são as características da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), doença lembrada mundialmente no dia 5 de maio.



A HAP afeta principalmente mulheres entre 30 e 60 anos. No Brasil, estima-se que haja cerca 100 mil pessoas com diagnóstico. Ela tem sinais e sintomas frequentes em outras doenças mais prevalentes e, por isso, é de difícil diagnóstico. Sem o tratamento adequado, o paciente tem uma expectativa de sobrevida média de 2.8 anos, segundo o registro do NIH. Por isso, o diagnóstico e tratamento precoces são tão importantes.
 
“Falta de ar, dores no peito, tontura e coloração azulada na pele são sinais da doença que costuma levar, em média, desde o surgimento dos primeiros sintomas, 3 anos até a sua identificação. Se não for tratada adequadamente, a HAP pode limitar a prática de atividades simples, como trocar de roupa ou pentear os cabelos, e nos casos mais graves, pode levar à falta de ar mesmo durante o repouso e morte”, afirma Caio Fernandes, professor de pneumologia da Universidade de São Paulo e médico do Hospital Sírio Libanês, em São Paulo.

Ao longo desse período de espera, os pacientes passam por diversas consultas com diferentes especialidades médicas, incluindo cardiologistas (especialistas em coração) e pneumologistas (especialistas em pulmão), antes de receberem um diagnóstico.



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"Para chegar ao diagnóstico, além da avaliação no consultório, é necessário realizar testes para avaliar o coração, como ecocardiograma, ou o pulmão, como a prova de função pulmonar, descartando outras doenças mais comuns, porém apenas o cateterismo cardíaco direito comprova o diagnóstico”, complementa o especialista. 

Acesso ao tratamento adequado

Apesar de ser uma doença grave ainda sem cura, existem tratamentos que ajudam a controlar o seu avanço e dar mais qualidade de vida ao paciente.

As terapias disponíveis incluem medicamentos orais e inalatórios que visam dilatar os vasos sanguíneos nos pulmões, melhorar a circulação sanguínea no órgão e reduzir a pressão no coração.

“As terapias tradicionais incluem abordagens convencionais, como a oxigenoterapia (oxigênio extra para elevar os níveis de oxigênio no sangue do paciente), o uso de medicamentos anticoagulantes e/ou de diuréticos, de acordo com cada caso. A evidência científica indica que a terapia combinada entre medicamentos de diferentes vias fisiopatológicas é a melhor forma de manejar a HAP”, afirma Caio Fernandes. 




Tratamento do SUS

Para o paciente de HAP cada segundo importa. Além do desafio de viver com a doença, a espera pelo acesso ao tratamento pelo SUS faz parte do dia a dia dessas pessoas. O Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) de HAP é o documento que regula o tratamento dos pacientes no SUS, indicando toda a conduta de diagnóstico, acompanhamento e tratamento.

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"O documento atualizado e alinhado com as estratégias clínicas disponíveis e mais adequadas garante que os brasileiros com HAP tenham acesso a novos medicamentos incorporados no SUS e a terapia combinada, a mais recomendada pelas orientações médicas nacionais e internacionais por oferecerem mais qualidade de vida”, declara Flávia Lima, presidente da Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Arterial Pulmonar e Doenças Correlatas (Abraf). 

A expectativa é que essa espera esteja prestes a acabar. O processo de revisão do documento pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (CONITEC) foi finalizado em março de 2023, quando por unanimidade, foi recomendada a atualização do PCDT.

“Agora estamos no aguardo da publicação oficial do documento e do comprometimento dos estados brasileiros em fazer valer esse direito do paciente, facilitando seu acesso ao tratamento adequado através da liberação das medicações”, complementa Flávia Lima.
 

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