Para a maioria das pessoas é comum sangrar depois de algum tipo de lesão, mas o próprio organismo entra em ação e acaba por estancar este sangramento por meio do sistema de coagulação sanguínea. Para os cerca de 13 mil brasileiros com hemofilia, porém, este processo não acontece, o sangramento não cessa, ocasionando hemorragias que acometem diferentes órgãos e resultam em dores e, em casos graves, no comprometimento da mobilidade.
O 17 de abril é o Dia Mundial da Hemofilia, distúrbio genético hereditário que pode se manifestar em um a cada 10 mil nascimentos. O Brasil tem a quarta maior população mundial de hemofilia, sendo que 36,1% dos pacientes têm a forma mais grave desta enfermidade, segundo a World Federation of Hemophilia (Federação Mundial de Hemofilia).
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Embora não tenha cura e precise de acompanhamento contínuo, a hemofilia pode ser controlada por tratamentos que são disponibilizados pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Para esclarecer a população sobre essa doença, Priscilla Mattar, vice-presidente da área médica da Novo Nordisk, empresa global de saúde, elencou alguns mitos e verdades sobre a hemofilia.
Hemofilia é exclusivamente um distúrbio de origem genética. Mito.
Há dois tipos de hemofilia: a congênita e a adquirida. A congênita é causada por uma alteração genética ligada ao cromossomo X e transmitida pela mulher aos filhos homens. A hemofilia A representa 80% dos casos e ocorre devido à baixa atividade do fator VIII de coagulação sanguínea. Já a hemofilia B está relacionada ao fator IX de coagulação. Dependendo das quantidades de fatores VIII e IX, a doença pode ser classificada como leve, grave ou moderada.
A hemofilia adquirida não é uma condição genética, mas uma doença autoimune que pode aparecer na vida de um indivíduo em qualquer idade, com maior frequência em idosos e mulheres na gestação e até um ano após o parto. Não é possível identificar uma causa na maioria dos casos, mas acredita-se que algumas enfermidades pré-existentes podem estar associadas a esse tipo de hemofilia, como doenças autoimunes, cânceres, doenças de pele, além do uso de medicações, a gestação e o pós-parto.
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Estima-se que menos de 15% dos casos da hemofilia adquirida sejam diagnosticados e tratados. Sua incidência é de 1,5 a 6 casos a cada 1 milhão de habitantes. “A hemofilia adquirida é uma condição que aparece em algum momento na vida de uma pessoa que não tem antecedente ou histórico de sangramento. Normalmente, a doença se manifesta de forma lenta e gradual, então a pessoa demora para procurar atendimento médico”, alerta a vice-presidente.
Manchas roxas na pele podem ser sintomas de hemofilia. Verdade.
O aparecimento de manchas roxas (equimoses) e avermelhadas (petéquias) sem motivo aparente é um dos sintomas da hemofilia, mas os sinais característicos da doença são os sangramentos que acometem principalmente as articulações. Nestes casos, nota-se inchaços nas articulações (tornozelos, joelhos e cotovelos), aumento de temperatura, dor e restrição de mobilidade. Pacientes com hemofilia também costumam apresentar feridas que demoram para cicatrizar e episódios de sangramento no nariz, gengiva, trato digestivo e urinário.
O diagnóstico da hemofilia é apenas clínico. Mito.
Primeiramente, o paciente passa pela análise clínica do médico que solicita exames laboratoriais para a confirmação da doença. Esses exames fazem a dosagem do nível dos fatores de coagulação sanguínea (VII e IX).
A hemofilia não tem cura. Verdade.
Embora a doença não tenha cura, ela pode ser controlada. A terapêutica da hemofilia está basicamente fundamentada na administração (infusão endovenosa) de concentrados de fatores deficientes (VIII ou IX) por meio de estratégias de prevenção (profilaxia) ou em resposta aos episódios hemorrágicos. Hoje, uma pessoa com hemofilia pode ter uma vida normal e exercer seu papel na sociedade.
Inclusive, o tratamento está disponível em todos os Centros de Tratamento de Hemofilia do Brasil, gratuitamente. “Vale ressaltar que quanto mais precoce o início do tratamento, menores serão as sequelas para o paciente. Por isso, é importante procurar ajuda médica para que a doença seja devidamente diagnosticada, tratada e acompanhada ao longo da vida do paciente”, destaca Priscilla Mattar.
Pacientes com hemofilia não podem praticar atividade física. Mito.
Com o tratamento adequado em dia e acompanhamento médico, quem tem hemofilia pode e deve praticar exercícios físicos leves. Pessoas com hemofilia têm necessidades específicas de exercícios e precisam fortalecer seus músculos e articulações de uma forma direcionada, para diminuir o risco de danos nas articulações e reduzir o risco de sangramento.
Além disso, a prática regular de uma atividade física também influencia no bem-estar emocional, resultando em impactos positivos na saúde mental e controle da ansiedade. Antes de iniciar algum exercício, consulte-se com o médico.
Visando auxiliar os pacientes com hemofilia congênita a praticarem exercícios físicos de forma segura, a Novo Nordisk lançou, em 2021, o aplicativo HaemActive. O aplicativo é gratuito, foi desenvolvido por fisioterapeutas e médicos especializados, e permite que o paciente realize atividade física em qualquer horário e local, sem a necessidade de ir a uma academia, com exercícios para que crianças e adultos possam fortalecer e alongar os músculos e melhorar o equilíbrio. O aplicativo também pode ser usado como planejador de treinos, permitindo montar uma rotina própria de exercícios pessoais e gravar vídeos.
É possível ter qualidade de vida depois do diagnóstico da hemofilia. Verdade.
Quando falamos de uma condição crônica e rara, pode-se ter a falsa impressão de que ela é um fator limitante que impede o paciente de ter uma vida ativa; logo, é preciso atuar em diversas esferas para conscientizar as pessoas de que é possível conviver bem com a doença.
“É fundamental ver o paciente e, que ele também se veja, além da hemofilia. Por meio de tratamento adequado e acompanhamento regular, a qualidade de vida do paciente aumenta consideravelmente, permitindo que realize seus sonhos e tenha uma vida ativa, inclusive praticando esportes”, comenta Priscilla Mattar.
Campanha Sinais Raros
A jornada do paciente, desde identificar os sintomas até encontrar o diagnóstico, é de extrema importância e fará toda a diferença durante o processo de tratamento. Por isso as campanhas são tão importantes, pois ajudam a difundir o assunto e conscientizar a população sobre as doenças – sintomas, causas e tratamentos -, o que é fundamental para amenizar o sofrimento prolongado pela falta ou pela dificuldade de diagnóstico.
A Novo Nordisk, empenhada em impulsionar mudanças para derrotar doenças crônicas graves, promove campanhas em prol de levar informação para a população e promover o debate saudável. A campanha “Sinais Raros” tem como objetivo educar e conscientizar sobre os distúrbios hemorrágicos raros e seus sintomas de maneira didática. No site da campanha, é possível encontrar informações sobre as diferentes patologias e realizar uma avaliação inicial.
Além dos pontos positivos já mencionados sobre as campanhas, a vice-presidente da área médica da empresa ressalta que promover a conscientização e disseminar informações aproxima os pacientes que possuem a mesma condição. “As doenças raras podem fazer com que as pessoas que as têm se sintam muito solitárias e invisíveis durante a jornada de tratamento, e as campanhas trazem essa mensagem de que eles não estão sozinhos”.